新生儿肝炎综合征

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新生儿肝炎综合征



新生儿肝炎综合征(neonatal hepatitis syndrome)是指发病于新生儿期并延续至婴儿期的一组临床症候群,以阻塞性黄疸、肝脏及肝内胆管系统病损、肝脾肿大和肝功能异常为特征。

【疾病概念的变迁】

由于对本病研究探讨及关注的角度的不同,本病曾有多种不同的病名,其定义至今未能得到完全统一。历史上,曾有不同的学者将在新生儿期发病并延续至婴儿期、原因不明的梗阻性黄疸、肝细胞和毛细胆管损害、肝功能异常等综合病症称为特发性新生儿肝炎、新生儿肝炎综合征、婴儿肝炎综合征等。

本病发病后往往首先就诊于小儿内科,由于病名、诊断方法、治疗方案不统一,尤其是与胆道闭锁鉴别较为困难,在内科反复进行鉴别诊断和激素保守治疗的过程中,往往丧失了手术治疗的最佳时期。随着影像技术的成熟和进步以及对本病了解的深入,原本诊断困难的病例有望在相对早期得到诊断;而传统观念认为不宜手术的病例,可能通过手术得到更好的缓解,因而有必要对本病的概念进行再探讨。

在我国20世纪60年代曾将此类黄疸迁延不退、直接胆红素增高的病例称婴儿迁延性阻塞性黄疸(infantile pro-longed obstructive jaundice),70年代陆续称为新生儿肝炎综合征(neonatal hepatitis syndrome)。80年代初,国内有作者提出把1岁以内的婴儿(包括新生儿)因感染(包括肝脏原发的病毒、细菌、弓形体等感染和全身性感染引起的中毒性肝炎),先天性代谢性异常,以及肝内或肝外胆道阻塞或畸形(包括胆道闭锁和先天性胆管扩张症)等原因引起的黄疸、肝脾肿大和肝功能异常的临床征候群称为婴儿肝炎综合征(infantile

hepatitis syndrome),并认为这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征,


一旦明确病因,即按原发病因诊断。

日本厚生省新生儿梗阻性黄疸研究班曾定义新生儿肝炎为:(1)新生儿期发生、多数生后2个月内发现肝内胆汁淤积、显性黄疸持续一个月以上,伴灰白便或淡黄便以及浓茶色尿;(2)组织学上可呈巨细胞肝炎;(3)除外同时伴有泌尿系感染、败血症、梅毒、等全身感染或全身代谢性疾病者。也有日本学者认为该综合征为病因不明、新生儿期发病的婴幼儿肝内胆汁淤积性肝炎,并按有无肝细胞肿大分为狭义或广义的新生儿肝炎。欧美教科书则认为新生儿肝炎综合征(主要指巨细胞性肝炎类)通常是特发性的, 主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成,表现为黄疸、预后较佳,多数由感染引起,少数病例与先天性代谢缺陷有关。也有美国学者将新生儿肝内胆汁淤积分为肝实质疾病即新生儿肝炎和肝胆管性疾病即肝内胆管发育不良,新生儿肝炎又进一步分为特发性新生儿肝炎(idiopathic neonatal hepatitis)、病毒性肝炎、代谢性肝功能障碍。

总起来说,国际上将新生儿期发病并延续至婴儿期,以阻塞性黄疸、肝脏及胆管系统病损、肝脾肿大和肝功能异常为特征的临床症候群称为新生儿肝炎综合征,通常由感染和代谢性疾病所致,不包括胆道闭锁和先天性胆管扩张;而国内目前多将表现为上述症状的临床症候群称为婴儿肝炎综合征,包括感染、先天性代谢异常及肝内外胆道阻塞如胆道闭锁、先天性胆管扩张症。但临床研究发现若婴儿肝炎综合征本身包括胆道闭锁和先天性胆管扩张症,临床上又将婴儿肝炎综合征与胆道闭锁和先天性胆管扩张症鉴别,于逻辑上难以成立,概念较为混乱。特别是可能使临床医生尤其是小儿内科医生在使用糖皮质激素保守治疗肝炎综合征试验观察治疗的过程中,影响了包括在婴儿肝炎综合征范畴中的胆道闭锁的手术治疗。因此,笔者主张本病的概念应与国际较为统一的认识一致,即新生儿肝炎综合征应包括感染和遗传代谢性疾病造成的阻塞性黄疸、肝脏及毛细胆管损伤、肝功能障碍等,而胆道闭锁和先天性胆管扩张症则不属于本病范畴。

由于病因繁多,症状程度不一,预后相差悬殊。通常认为男多于女,地区性、季节性发病规律也不明显。


【病因及分类】

本病的病因包括感染和先天性遗传代谢性异常。

1、感染

感染是本病的主要病因。因部分病例于新生儿期发病,故感染可能发生于胎儿期,其中多数为病毒感染所致。母亲初次感染以下病原后,通过胎盘传给胎儿或通过阴道传染胎儿。

胎内感染常见的病原有:肝炎病毒(包括HBV,HCV,HDV,HEV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、单纯疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒和EB 病毒,以及弓形虫、细菌等各类病原体感染等。围生期感染的意义特别重要,尤其是TORCH感染(TORCH infections),即T:toxoplasma,弓形虫;R:rubella virus,风疹病

毒;C:cytomegalo virus,CMV,巨细胞病毒;H:herpes simplex virus,HSV,单纯疱疹病毒;O:other,其他感染。以往认为我国HBsAg阳性者占总人口数10%,乙型肝炎病毒感染是最重要的病原,但近年经过大量深入的研究证明,CMV在本综合征的病原中占首位,并发现CMV感染可能发展为胆管闭锁,而且与胆总管囊肿有密切关系。

人类CMV(HCMV)属疱疹病毒属,为DNA病毒,具有高度的种族特异性,是新生儿

肝炎综合征的主要病原之一。据国内的报道,在新生儿肝炎综合征病人中,自尿中、血中分离出病毒或检测HCMV-IgM阳性者占43.2%—58.3%。经胎盘或子宫颈感染胎儿为宫内感染;胎儿在分娩过程中吸入生殖道中被HCMV污染的分泌物感染为产时感染;生后新生儿接触母亲含有HCMV的唾液、尿液或通过母乳中HCMV 感染为生后感染,尤其通过哺乳感染是生后感染的重要因素。1998年李云珠等报道我国HCMV-DNA和HCMV-IgM阳性的新生儿肝炎中,父亲精液阳性者占25.9%,母亲乳汁阳性者占22%,认为HCMV可完整地整合到精细胞或卵细胞中进行转录,引起胎儿先天性感染。上海新华医院1994年—2000年收治新生儿肝炎72例,发现HCMV-IgM、

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