肌炎抗体谱

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肌炎特异性抗体(MSA)： 一般仅出现在IIM（特发性炎症性肌病）

自身抗体 抗Jo-1 抗EJ 抗PL-7 抗PL—12 抗OJ 抗SRP

阳性率

PM: 25—55％； ASS：15—20％ PM: 1—3％； ASS:5-10% IIM:3—6% ASS： 5-10% IIM :1—3％ ASS：〈5％ IIM ：3％ ASS: <5% PM： 5%。

靶抗原：信号识别蛋白；

病理:坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；

临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋白有更好的效果.

DM: 靶抗原：218/240 kDa解螺旋酶家族蛋白;有α 和β 两种亚型；

病理:血管周围炎细胞聚集，T淋巴细胞浸润， 而肌纤维变性萎缩坏死少见； 临床：与DM 皮疹密切相关;该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上,缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎；

临床特点：

靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。 此五种抗体为抗合成酶抗体。

临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。

ASS：抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome)

抗Mi—2

主要见于15—30％; PM： 10％.

抗TIF1γ

主要见于DM： 15％； 靶抗原:转录中介因子1γ； 临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛

查指标。 主要见于ADM（无肌靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；

病性DM)：95％； 临床：只出现在DM,尤其是ADM.抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发DM:13—26％； 生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高;

可出现反复不愈合皮肤溃疡。 主要见于青少年型DM靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3； （JDM）： 18—25％; 临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关 ;老年人需警惕肿瘤；DM：1%； 与ILD关联不明显。 DM： 8%;

靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO（small ubiquitin-like modifier）：小泛

素样修饰物。

临床：几乎只出现在DM；需警惕肿瘤;

抗MDA5

抗NXP2

抗SAE



肌炎相关性抗体（MAA）：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病；

自身抗体 抗Ku 抗PM-Scl 100 抗PM-Scl 75

阳性率

PM-SSc重叠综合征: 5-50％; SLE:10％

DM/PM-SSc重叠综合征：50—70％； SSc：7％。 DM/PM-SSc重叠综合征:24—50%；SSc：10％；PM：3％。

临床特点：

靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。

临床:见于PM—SSc重叠综合征;也可见于SLE等其他CTD疾病。 靶抗原:11—16种蛋白的核仁蛋白复合物。

临床:见于DM/PM—SSc重叠综合征；也可见于SSc。

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